野に咲く名無し@転載禁止<>0ee92857<>2024/01/25 (木) 11:53:43.205 ID:6f0QxdIYW<>【1月24日 AFP】父親の声、走り去る車、髪を切るはさみの音──先天性の重度難聴だった少年が、画期的な遺伝子治療によって生まれて初めて音を聞いた。
少年の治療を行った米フィラデルフィア小児病院（CHOP）は23日の声明で、遺伝子変異による難聴の患者にとって希望をもたらす成果だと述べた。
治療を受けたのは、非常にまれな単一遺伝子異常により重度難聴で生まれたアイッサム・ダム（Aissam Dam）君（11）。モロッコで生まれ、今はスペインに在住している。
CHOP耳鼻咽喉科部門の臨床研究責任者を務める外科医ジョン・ジャーミラー（John Germiller）氏は、「世界中で難聴に取り組むわれわれ医師や科学者が、20年以上目指してきた遺伝子治療がついに実現した」と語った。
「今回の治療は非常にまれな一つの遺伝子の異常を修正するものだったが、これらの研究は小児難聴を引き起こす可能性のある他の150以上の遺伝子についても将来、道を開くかもしれない」
アイッサム君と同様の症状では、内耳の「有毛細胞」が音の振動を脳に送る化学信号に変換するために必要なタンパク質オトフェリンの産生が、遺伝子異常によって妨げられている。オトフェリン遺伝子の欠損は非常にまれで、先天性難聴の原因に占める割合は1〜8％とされる。
昨年10月にアイッサム君が受けた手術では、機能するオトフェリン遺伝子のコピーを運ぶよう改良された無害なウイルスを使用。鼓膜の一部を持ち上げ、蝸牛（かぎゅう）と呼ばれる内耳器官の内部液にこのウイルスを注入した。その結果、有毛細胞はオトフェリンの産生を始め、正常に機能するようになった。
片耳の治療を受けて約4か月後、アイッサム君の難聴は軽・中等度にまで改善した。病院は、アイッサム君が「文字通り生まれて初めて音を聞いている」と表現している。
https://www.afpbb.com/articles/-/3501877?act=all<>「生まれて初めて音聞いた」 米少年、遺伝子治療で重度難聴改善
野に咲く名無し@転載禁止<>??<>2024/01/25 (木) 11:54:17.605 ID:a9n2TtO13<>すごい😳<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 11:54:37.778 ID:3avFFhQFE<>ええやん(👍 ˙-˙ )👍<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 11:54:46.672 ID:14fkRrcV6<>生まれて〜初めて〜心が踊るの〜🎶<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 11:55:13.917 ID:62QTctbNL<>すご<>
野に咲く名無し@転載禁止<> (主)<>2024/01/25 (木) 11:56:15.352 ID:6f0QxdIYW<>他の遺伝性疾患も直せそうやな<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:06:50.687 ID:5bVo7xBs3<>すごくねこれ🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:13:40.594 ID:8dwEWKjO8<>理論上はあらゆるたんぱく質生成異常になる遺伝子疾患に応用できるつてこと？🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:14:11.005 ID:52dWy0sJu<>これちゃんと細胞更新後も聞こえるのかな🥺
たとえ一時的だったとしてもすごいねえ🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:16:03.760 ID:92qtq0mQ2<>すっご😳
あらゆる障害が治るようになるとええなぁ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:16:24.136 ID:16X6gA2hi<>家族の声を聞けたのは嬉しいだろうなあ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:16:51.696 ID:218Vjx8oq<>夢がある🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:17:38.165 ID:92qtq0mQ2<>軽程度ってことは慣れれば会話も割と余裕にできそうなんかな😳<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:19:21.175 ID:b2UvaKOwY<>ぷゆの耳もマシになるの？🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:20:31.291 ID:cdYWvjvBj<> >>14
👂🥺👂<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:22:14.190 ID:49Ty7YN48<>同じ遺伝子変異による病気の鎌状赤血球症に対する遺伝子治療のアプローチもあったよね
色々と遺伝子治療が活用されてて嬉しいね<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:22:26.070 ID:fbvLdCTl5<>ハゲも治して…<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:24:20.829 ID:62QTctbNL<>いままではこういう先天的難聴の方は人工内耳を施しても全く聞こえなかったりするんだけれども、
この技術と人工内耳を組み合わせたら聴覚が再現できるのかもしれない🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<> (主)<>2024/01/25 (木) 12:25:37.058 ID:6f0QxdIYW<> >>8
そういう事やろね<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:29:54.562 ID:23GMMzdZd<>最新医療ってすごい😳<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:32:39.071 ID:73qH00p0W<>ようやっとる<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:33:52.197 ID:b2UvaKOwY<> >>15
先生ぷゆの右耳の向きなんですが…👂🥺👂<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:34:14.171 ID:83yvV9ysF<>すごい😭<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:34:45.612 ID:62QTctbNL<>ただ、まだ脳の方の問題があるぷゆね🥺
パソコンで例えると、ハードウェアを完璧に備えたとしてもソフトウェアが不完全な状態なんだぷー🥺
このソフトウェアは耳が聞こえていれば年齢とともに調整されてゆくんだけど、はじめからずーっと聞こえてないと調整のしようがないぷ🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:35:28.665 ID:f8BBl579c<>先天的な難聴とか視覚障害が治った瞬間の感情体験してみたい<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:35:39.860 ID:ceXxKjWcn<>ハゲって本当なんで対策出来んのやろうな<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:43:00.686 ID:714zO1kJ8<>えっ凄い<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:45:42.925 ID:62QTctbNL<>中途難聴者の人の例だけども、人工内耳をつけて長い間専門の人と一緒に調整を繰り返したら、最終的に音楽聞こえるようになったりもするからね🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 12:47:31.682 ID:b69RaWfR3<> >>17
(´；ω；｀)<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:01:00.372 ID:2cqt0YzvP<>すごヨ😳
良かったねぇ😭<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:01:02.532 ID:5eT7fI2Jp<>こういうの泣いちゃう😭<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:06:44.715 ID:4fOD2OEP8<>失明も治してほしいね🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:10:39.784 ID:1asvITmxe<>新医療が開発されるたびにハゲ治療に応用できるか期待を抱く<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:18:05.377 ID:55tDATmP2<>ぷゆが耳悪いのも遺伝子のせいなのかな🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:27:22.905 ID:33zhSAh3b<>しゅごい😳<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:38:42.501 ID:ceQjZeoxF<>すごよ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 13:40:35.028 ID:9cPKf3U0K<>よかったねぇ🥺
これ定期的に駐車するひつようがあるのかな？🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 14:26:50.024 ID:1f5hX1OPb<>だが今は違う！<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 15:33:26.170 ID:54jImhv6F<> >>37
ウイルスを使って遺伝子自体を書き換えたから効果は永続的なんじゃない？
後天的に遺伝子を書き換えるってロマンあるなあ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 15:50:15.208 ID:01qnqwOQt<>これAAVか何かでDNA送り込んでると思うんだけど、染色体に組み込んでるの？それとも一時的にタンパク質作らせてるだけ？<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 16:26:23.520 ID:30nKf6Gc4<> >>39
コーディーネーターみたい<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 16:40:30.555 ID:54jImhv6F<> >>41
分からないけど先天的な遺伝子改変と後天的な遺伝子改変はだいぶ違うんじゃないかな
後天的に遺伝子（体の設計図）を書き換えても体自体は完成してるからね
皮膚とかは常に新しい細胞に更新してるから肌質とかは後天的に変えれるかもしれないけど体格とか顔つきは後天的に変わらないかも<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 16:41:46.952 ID:0dUGjxp5b<>この件ではないけど難聴の赤ちゃんが補聴器付けて初めて両親の声を聞いて泣き出す動画感動したなあ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 16:42:03.541 ID:feAGiQ2j8<>よかった😭<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:03:49.797 ID:b2UvaKOwY<> >>42
骨格はともかく筋力とかはどうだろう🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:18:45.556 ID:714zO1kJ8<>確かに生殖の面で大丈夫かな？とは思った
遺伝子弄ってるんでしょ？<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:23:04.533 ID:790KNZvCu<>体の一部に遺伝子を弄ると精子や卵子の遺伝子に影響でるの？<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:30:08.777 ID:7fmP6FiI2<> >>46
そもそも健常な人間も遺伝子はそれなりに変異するもんやからある意味みんなが生きとるだけで遺伝子を弄っとるといえる
その手のエピジェネティクスが発症の要因と思われる病気はマジで結構あるので「遺伝子弄っとる」を奇異な目で見ると自分に返ってくる可能性が高い<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:31:43.357 ID:790KNZvCu<>遺伝にいじってなくても生殖出来ない🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:33:48.798 ID:a0pHzgv0b<>生殖というか優生思想に繋がらないかと言う話ならわかるけれど🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:33:54.101 ID:54jImhv6F<> >>45
運動能力の60%は遺伝が影響しているらしいから筋肉の質は後天的に上げれそう
ただ、成熟した筋肉ではサテライト細胞が休眠してるらしいから細胞の入れ替えに激しい筋トレが必要かも
>>46
今回遺伝子を書き換えたのは内耳の細胞だけだから大丈夫
精子は生殖細胞から作られるから体細胞をいくらいじっても関係ないよ<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:38:41.752 ID:790KNZvCu<> >>51
学びガール🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<> (主)<>2024/01/25 (木) 17:39:10.631 ID:6f0QxdIYW<> >>50
人類全員が遺伝子改変テクノロジーにアクセス出来るようになりゃ解決やな<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:44:12.629 ID:b2UvaKOwY<> >>53
なんかガンダム種みたいになりそうそれこそ🥺
金持ちばっか遺伝子弄れるようになるの🥺<>
野に咲く名無し@転載禁止<><>2024/01/25 (木) 17:57:11.056 ID:714zO1kJ8<> >>48
>>51
はえーありがと<>